白血病有轻重缓急之分,其中,急性白血病细胞分化停滞在早期阶段,以原始及早幼细胞为主,疾病发展迅速,病程数月。慢性白血病细胞分化较好,以幼稚或成熟细胞为主,发展缓慢,病程数年。
临床上常将白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓细胞白血病(AML,以往称为急性非淋巴细胞白血病)、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病等。
那么,白血病是怎么引起的呢?
1.病毒因素
RNA病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定,这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。
2.化学因素
一些化学物质有致白血病的作用。接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亦有亚硝胺类物质、保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报道。某些抗肿瘤细胞毒药物,如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。
3.放射因素
有证据显示,各种电离辐射可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量,整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。小剂量辐射能否引起白血病仍不确定。经常接触放射线物质(如钴-60)者白血病发病率明显增加。大剂量放射线诊断和治疗可使白血病发生率增高。
4.遗传因素
有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人。
当前,白血病虽然是一种恶性血液疾病,致死率较高,但随着医学技术的进步和发展,化疗,靶向药物治疗,以及中西医结合治疗方案的应用,使得白血病治愈的可能在不断提升,尤其是小儿急性白血病患者,康复的几率更好。
出现哪些征象要想到白血病的可能?
1.原因不明的贫血或贫血症状
常规健康检查或因其他病症就诊时查血常规发现贫血;或出现头晕、乏力、心悸、气短等贫血常见症状,且经查血常规证实。贫血的标准为男性血红蛋白<120g/L,女性<110g/L,更严格的标准为男性<110g/L,女性<100g/L。
2.原因不明的血白细胞(俗称白血球)升高或减少
常因定期健康检查或因其他疾病查血常规发现血白细胞异常,即>10×109/L或<4×109/L。
3.原因不明的出血伴血小板减少
最常见的出血包括皮肤出血点或淤斑、牙龈渗血、鼻出血及月经过多或淋漓不尽,并经血常规检查确有血小板减少,即<100×109/L。通常发生出血时,血小板均<50×109/L,血小板<30×109/L时出血更加明显。
4.原因不明的细胞分型
查血常规时血细胞自动分析仪报告淋巴细胞>40%,或出现不能分类的细胞,并在短期内复查持续存在。
5.原因不明的骨关节痛
常累及全身多个部位的骨及关节,大多呈持续性隐痛,关节无红、肿、热等炎症表现,也无压痛。少数病人骨关节痛剧烈,需持续用强效镇痛剂才能缓解。
6.原因不明的胸骨压痛
有相当部分的白血病病人查体时有胸骨压痛,最明显的压痛点位于胸骨第二、三肋骨水平处,往往轻轻按压患者即有明显的疼痛反应,并拒绝再次按压。由于其他疾病极少有此体征,故有较强的特异性。一旦发现应行详细的全身体格检查,注意有无浅表淋巴结肿大及肝、脾肿大。胸骨压痛及骨关节痛是由于白血病细胞在骨髓高度增殖,使骨髓腔压力升高,或同时发生白血病细胞浸润骨膜所致。
7.原因不明的浅表淋巴结肿大
包括颈部、颌下、腋下、肘部、腹股沟淋巴结,尤其是多部位、对称性、无痛的淋巴结肿大。
8.原因不明的肝肿大或脾肿大,或二者同时肿大
尤其是巨脾,即脾超过脐水平,甚至延伸至盆腔。通常肿大的肝、脾为无痛性,也无压痛,但显著肿大的肝、脾可压迫周围器官,产生腹胀、消化不良等症状。
9.原因不明的持续性头痛、呕吐等颅内压升高的症状,或发生面瘫、眼斜、伸舌不正及呛咳等颅神经受损的征象
应立即做腰椎穿刺,如证实颅压升高,脑脊液中白细胞增加、蛋白增多而糖减少,在排除了常见的细菌、结核杆菌、病毒及寄生虫感染后,应想到白血病侵犯中枢神经系统的可能。因为中枢神经系统是白血病的好发部位,尤其是急性淋巴细胞白血病在病程中半数以上并发中枢神经系统白血病。此外,少数白血病患者可以中枢神经系统白血病为首发表现,易造成误诊及漏诊,个别急性髓细胞白血病,甚至慢性髓细胞白血病也有类似现象。
10.原因不明的中、长期发热
发热是许多疾病,尤其是感染的常见症状,因此,如无白血病的其他征象,则发热至少持续数周,甚至数月者才考虑白血病的可能。白血病病人可因代谢增高伴发低热(通常<38℃),也可因大量白血病细胞释放异性蛋白而伴发高热。更多的白血病人,尤其是急性白血病病人因承担正常防御功能的中性粒细胞减少,甚至缺乏,很易招致感染而发热,且常用的抗菌药物常难以控制。
当临床遇病人发生上述十大征象时,应首选全面的血常规检查,人工显微镜下仔细查看血涂片至少可检出半数左右的急性白血病,以及90%以上的慢性白血病。临床高度疑似白血病时,应毫不犹豫说服病人立即做骨髓穿刺,因为通过骨髓穿刺取骨髓液涂片检查,几乎可检出全部白血病。骨髓穿刺虽为有创检查,但创伤小,安全性高,绝大多数不留任何后遗症。